Ronnie adotou o sobrenome artístico "Dio" inspirado no mafioso italiano Johnny Dio. Ainda na escola, formara a banda de rockabilly Vegas Kings que, após mudar de nome várias vezes (sendo chamada de Ronnie and the Rumbles, Ronnie and the Redcaps, Ronnie Dio and the Prophets, The Eletric Elves e The Elves), finalmente tornou-se conhecida como a banda ELF.
Em meados dos anos 70 foi convidado para cantar no grupo Rainbow do guitarrista Ritchie Blackmore (ex-membro do Deep Purple), no qual participou de quatro álbuns. Após deixar o Rainbow por conta de desentendimento com Blackmore, foi convidado pelo guitarrista Tony Iommi para ocupar o posto de vocalista no Black Sabbath, permanecendo com a banda até 1982.
No mesmo ano forma uma banda própria denominada simplesmente Dio, para em 1983 lançar o álbum intitulado Holy Diver. Deste participaram também o baterista Vinny Appice, que tinha acompanhado Dio na saída do Black Sabbath, seu antigo companheiro do Rainbow, o baixista Jimmy Bain, e o guitarrista Vivian Campbell (posteriormente no Def Leppard). Holy Diver foi muito bem aceito e deixou clássicos como a faixa-título, "Stand Up and Shout", "Don’t Talk to Strangers" e o hit "Rainbow in the Dark".
Embalado com o sucesso, Dio grava mais um álbum com sua banda em 1984, este intitulado The Last in Line e a banda embarca numa turnê mundial juntamente com o tecladista Claude Schnell. Em seguida Dio lança seu primeiro vídeo oficial.
Após o lançamento de álbuns conseguintes (veja discografia) e mudanças na formação da banda, Dio faz uma pausa em 1987. Em 1990 reforma a banda DIO e lança o disco Lock up the Wolves. A banda é composta por músicos totalmente novos. Durante a subsequente turnê Dio reencontra o ex-colega do Black Sabbath, o baixista Geezer Butler, e decide retornar à banda para gravar o álbum Dehumanizer em 1992. O grupo se consolidara novamente, mas Dio resolve deixar o Black Sabbath na última data da turnê, após o incidente de saber que este pretendia abrir um show para Ozzy Osbourne.
Nos anos entre 1983 e 2006 permaneceu ativo com a banda Dio e voltou a trabalhar com o companheiro Vinny Appice até 2003.
Em 1992 fez sua primeira aparição no Brasil juntamente com Black Sabath. Retornou ao Brasil nas turnês de Strange Highways, Angry Machines, Magica e Killing the Dragon.
Em 2007 reuniu-se com os antigos companheiros de Black Sabbath, Tony Iommi, Geezer Butler e Vinny Appice, para excursionarem na promoção da coletânea Black Sabbath - The Dio Years. Este evento resultou na formação da banda Heaven and Hell que permaneceu ativa até o dia de sua morte.
Ao longo de sua carreira Dio popularizou a expressão da mão chifrada. Na verdade ele usava o gesto no intuito de afastar mau-olhado e não como um símbolo satanista. No documentário "Metal: a headbanger's journey" ele faz referência à sua avó italiana, que supostamente usava o gesto (chamado maloik, não mão chifrada) para afastar ou evocar mau-olhado.
Em 25 de novembro de 2009, Wendy, sua esposa e empresária, anunciou que ele havia sido diagnosticado com câncer de estômago:
"Ronnie foi diagnosticado num estágio inicial de câncer de estômago. Estamos iniciando o tratamento imediatamente na Mayo Clinic. Após Ronnie matar este dragão, ele estará de volta aos palcos, aos quais ele pertence, fazendo o que ele mais ama, cantando para os seus fãs. Vida longa ao rock and roll, vida longa a Ronnie James Dio. Obrigada a todos os amigos e fãs de todas as partes do mundo que enviaram mensagens de boas melhoras. Isto realmente tem nos ajudado a manter nosso espírito forte."— Wendy
Em março de 2010, Wendy publicou uma atualização online sobre sua condição:
"Ronnie fez sua sétima sessão de quimioterapia, outra tomografia computadorizada e outra endoscopia, e os resultados são bons — o tumor principal tem encolhido consideravelmente, e nossas visitas à clínica em Houston são agora a cada 3 semanas, e não mais a cada 2 semanas."— Wendy
Dio iniciou o tratamento com a doença ainda no estágio inicial e havia diminuído o número de shows nos últimos meses. Em 4 de maio de 2010, o Heaven and Hell anunciou que eles estavam cancelando todas as apresentações que ocorreriam no verão por causa da condição de saúde de Dio.
Dio morreu às 7:45 da manhã (horário local) de 16 de maio de 2010, de acordo com as fontes oficiais.
Wendy disse no site oficial de Dio:
"Hoje meu coração está partido, Ronnie morreu às 7:45 da manhã de 16 de maio. Muitos, muitos amigos e familiares puderam se despedir privativamente antes que ele fosse embora pacificamente. Ronnie sabia o quanto ele era amado por todos. Nós agradecemos o amor e o apoio que vocês têm nos dado. Por favor, nos deem alguns dias de privacidade para lidar com esta terrível perda. Por favor, tenham certeza que ele amava vocês todos e sua música viverá para sempre."— Wendy
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